İmmün Yetmezliği Olan Çocuklara Yaklaşım

Nərmin Əzizova (Pediatrik Araştırma Enstitüsü Anesteziyoloji, Yoğun Bakım ve Yoğun Bakım Anabilim Dalı Doktoru) Bakü, Azerbaycan Özet: Bağışıklık sistemi yetersizliği, bir veya daha fazla hücre grubunda hücre ligandı, protein,...
Nərmin Əzizova

Nərmin Əzizova (Pediatrik Araştırma Enstitüsü Anesteziyoloji, Yoğun Bakım ve Yoğun Bakım Anabilim Dalı Doktoru)

Bakü, Azerbaycan

Özet: Bağışıklık sistemi yetersizliği, bir veya daha fazla hücre grubunda hücre ligandı, protein, sitokin, sitokin reseptörü eksikliğinin neden olduğu, enfeksiyöz süreçlere duyarlılığı artıran, otoimmün ve lenfoproliferasyona neden olan bir grup hastalıktır. Birincil immün yetmezlik sendromu (AIDS), bağışıklık sisteminin gelişimini ve / veya işlevini etkileyen doğuştan bir kusurdur. Hastalığın ilk semptomları doğumdan hemen sonra başlayabilir ve genellikle hücre içi viral enfeksiyonlar şeklinde kendini gösterir.

Giriş

İmmün sistem yetersizliğine neden olan hastalıklar grubu hücre ligandı ve sitokin defekti ile ilişkilidir ve gelişmiş ülkelerde görülme sıklığı 1/10000 ile 1/100000 arasında değişmektedir [1,2]. Amerikan Bağışıklık Yetmezliği Derneği’ne göre 2004 yılında bu hastalığın görülme sıklığı 1 / 2000’dir. İmmün yetmezliğe neden olan patolojiler genellikle otozomal resesif olarak iletilir ve akraba evliliklerinde doğum kusurları riskinde artışa neden olur. Dolayısıyla ülkemizde bu hastalığa yakalanma olasılığının daha yüksek olduğu varsayılabilir.

Çocuklarda bağışıklık sisteminin değerlendirilmesi gereken durumlar aşağıdaki gibidir [3]:

  • Yaygın bulaşıcı süreçler: drenaj ihtiyacı olan akut orta kulak iltihabı (yılda 8 veya daha fazla), sinüzit (yılda 2 veya daha fazla), pnömoni (yılda 2 veya daha fazla), menenjit, selülit, sepsis gibi ciddi enfeksiyonlar;
  • Enfeksiyöz sürecin türü: tekrarlayan derin doku veya organ apseleri. Kalıcı oral veya kutanöz moniliazis (bir tür kandidiyazis), inatçı diyare veya bir yaşından sonra periodontitis;
  • Bulaşıcı sürecin ciddiyeti: çocukta en yaygın bulaşıcı süreç beklenenden daha şiddetlidir veya komplikasyonlar görülür;
  • Bulaşıcı sürecin süresi: beklenenden uzun, kalıcı;
  • Enfeksiyöz sürecin tedaviye yanıtı: 2 aydan fazla antibiyotik tedavisine rağmen pozitif dinamiklerin olmaması veya intravenöz antibiyotik tedavisine ihtiyaç duyulması;
  • Nadir ve fırsatçı patojenlerin bulaşıcı süreçleri (Aspergillus, Serratia, Burkuholderia, Pn. Carinii gibi);
  • Uygun kan veya kan ürünlerinin transfüzyonundan sonra bir reaksiyonun gelişmesi;
  • Canlı aşılamalardan sonra sistemik hastalık gelişimi;
  • Büyüme geriliği, gecikmiş yara iyileşmesi, gecikmiş göbek fıtığı, yetersiz beslenme;
  • Hayati organlarda (karaciğer, beyin apsesi) ciddi bulaşıcı süreçlerin varlığı;
  • Kronik akciğer hastalığı / bronşektazi;
  • Aile öyküsünde birincil immün yetmezlik hastalığı varlığı veya nedenini bilmeden aile çocuklarının erken kaybı;
  • AIDS Riski (Edinilmiş Bağışıklık Yetmezliği Sendromu);
  • Rutin kan testlerinde anormal semptomlar: lenfopeni, nötropeni, trombositopeni, hipo / disgamaglobulinemi;
  • İkincil bağışıklık yetersizliği geliştirebilecek hastalıkların varlığı.

Fizik muayenede immün yetmezlik belirtileri:

  • Tekrarlayan veya uzun süreli ateş;
  • Deri semptomları (mantar enfeksiyonu, dermatit, şiddetli egzama, yaygın sebore, telanjiektazi, kanamaya eğilim, kısmi albinizm);
  • Lenfoid doku veya bademcik yokluğu;
  • Lenf hiperplaziya, hepatosplenomeqaliya;
  • Kısa uzuvları olan cüce boy, kıkırdak-kıl hipoplazisi, artropati.

Bulaşıcı hastalıkların tedavisinde antibiyotik kullanımı immün yetmezlikte görülebilen klasik semptomları önleyebilir. Bağışıklık sistemi normal olan bir çocuk, hayatının ilk 10 yılında yılda 6-8 solunum yolu enfeksiyonu geliştirebilir. 2-3 yaşına kadar, yılda 6 defaya kadar otitis ve 2 kata kadar gastroenterit görülebilir. Ancak, bir çocuğun yılda iki kez menenjit, selülit veya sepsis gibi ciddi bir bakteriyel enfeksiyon geçirmesi, immün yetmezlik şüphesini artırmaktadır [4]. Çocuklarda tekrarlayan enfeksiyonlar büyüdükçe artarsa ​​veya kötüleşirse immün yetmezlik düşünülmelidir [5]. Bununla birlikte, tek bir anatomik lokalizasyonla tekrarlayan enfeksiyonları olan çocuklarda immün yetmezliğe göre daha fazla anatomik kusur düşünülmelidir.İki veya daha fazla bölgede tekrarlayan enfeksiyonlar meydana gelirse, immün yetmezlikten şüphelenilir.

Birincil Bağışıklık Yetmezliği Sendromu (ICD)

HIV, genetik yatkınlığı olan çocuklarda (esas olarak otozomal resesif veya X kromozomu ile ilişkili) en yaygındır [6]. IgA eksikliği haricinde, HIV nadiren akraba evlilikleri ve genetik olarak izole topluluklar dışında bulunur [7]. Ailede immün yetmezlik öyküsünün olmaması, hastanın AIDS olduğunu inkar etmez.

Birincil immün yetersizlik, konjenital malformasyonlar veya fonksiyonel kusurlar (makrofaj, nötrofil, dendritik hücre veya kompleman sistemi) veya adaptif
(B veya T lenfositler) bozuklukların bir sonucu olarak ortaya çıkar [8]. Bugüne kadar 150’den fazla AIDS hastalığı, yaklaşık 100 gen ve 4,500 mutasyon tanımlanmıştır [9]. Hastalık penetrasyonu ve ekspresyonundaki değişkenlik ve çevresel faktörlerin yanı sıra genetik faktörlerle ilişki, HIV’de fenotipik farklılıklara yol açar [10]. AIDS’in% 50-60’ı hümoral bağışıklık sistemi bozuklukları,% 10-15’i hücresel bağışıklık sistemi bozuklukları,% 15-29’u kombine bağışıklık yetersizlikleri,% 10-15’i fagositik sistem bozuklukları ve% 1-3’ü tam bir sistem hatasıdır [7].

İmmün yetmezlik şüphesi olan hastalarda semptomların başlangıç ​​yaşının belirlenmesi, HIV tipini önerebilir. Semptomların başlangıç ​​yaşı, lokalizasyonu, sıklığı, süresi, yan etkileri, antibiyotik kullanımı, acil tedavi ihtiyacı, tedaviye yanıt vb. bu tür veriler araştırılmalıdır [11]. Ek olarak, aile öyküsünde, ölü doğumda ve ölü doğumda doğal düşüklerin varlığı, özellikle kombine immün yetmezlik olmak üzere, birincil immün yetmezlik tanısı konusunda şüpheleri artırmaktadır [12]. Yenidoğanda şikayetler, şiddetli kombine immün yetmezliği, Omenn sendromu, lökosit adezyon bozukluğu, 22g11 delesyon sendromu olan hastalarda bulunur. Hastada göbek kordonundaki klinik belirtilere dayanarak geç – üçüncü haftadan sonra, gecikmiş yara iyileşmesi ve omfalit lökosit yapışma kusuru; kalp anormallikleri,fasyal dismorfizm ve hipokalsemi, 22q11 delesyon sendromunda daha yaygındır. Konjenital agamaglobulinemi genellikle konjenital pasif antikorların kaybolmasından sonraki ikinci 6 ayda semptomlar göstermeye başlar.

Orantısız büyüme, kısa uzuvlar, civcivler, kısa boy, büyüme hormonu eksikliğinin eşlik ettiği hipogammaglobulineminin varlığını gösterir. Ayrıca dismorfik uzuvlar, spondilo-epifizal kıkırdak displazisi, HyperIgE sendromunda egzama; Wiskott-Aldrich sendromunda peteşi, kronik kulak akıntısı, trombositopeniye bağlı kanama; X’e bağlı agamaglobulinemide lenf dokusu yokluğu, CD40 L eksikliği, şiddetli kombine immün yetmezlik; Lenfatik doku hipertrofisi, genelleştirilmiş değişken immün yetersizlikte (CVID) gözlenir [13]. Antikor bozukluğu olan çocuklar (yaşamın ilk 3 ayından sonra), özellikle Streptococcus pneumoniae ve Haemophilus influenzae tarafından kapsüllenmiş olanlar olmak üzere kulaklarda, sinüslerde ve akciğerlerde tekrarlayan ve şiddetli bakteriyel enfeksiyonlara sahiptir [14]. Humoral immün yetersizlikler, artropati ve otoimmün semptomlarla bir arada bulunabilir [4]. Bu hasta grubunda asıl tehlike canlı aşılardan, özellikle BCG aşılamasından sonra genelleşen bulaşıcı bir sürecin gelişmesidir ve ölümcül sonuç görülebilmektedir [9]. IgA eksikliği olan hastalar kan transfüzyonundan sonra sistemik bir anafilaktik reaksiyon geliştirebilir ve T hücresi defekti olan alıcılarda graft-versus-host hastalığı gelişebilir [6].

Bağışıklık yetersizlikleri esas olarak immünolojik fenotiplerle kendini gösterir ve hastaları teşhis etmek ve hatta bazı moleküler kusurları tahmin etmek mümkündür. Bununla birlikte, yeni tanımlanan fenotipler iyi bilinmemektedir ve rutin immünolojik testlerin sonuçları genellikle normaldir. Örneğin IRAK-4 eksikliğinde dar spektrumlu piyojenik bakteriyel enfeksiyonlar (S. pneumoniae, Staphylococcus ve Pseudomonas enfeksiyonları) ortaya çıkarken, yaşlı hastalarda enfeksiyon insidansında azalma vardır. Ayrıca, bu immün yetersizliklerde enfeksiyonlar her zaman tekrarlayan ve şiddetli olmayıp emzirme döneminde ortaya çıkmaz, ancak yaşamın ilerleyen dönemlerinde tekrarlamayabilir [6].

Birincil Bağışıklık Yetmezliği Teşhisi

Fiziksel muayene, bağışıklık sisteminin değerlendirilmesinde önemli bir rol oynar.
T hücre eksikliği olan çocuklarda doğumdan ve hücre içi sistemik viral enfeksiyonlardan enfeksiyöz süreçler meydana gelir: BCG’de lokal inflamasyon, mikobakteriyel enfeksiyonlar, büyüme geriliği ve kandidiyaz daha yaygındır [15].

Bağışıklık yetmezliği sıklıkla cilde zarar verir. Wiskott-Aldrich ve hiper IgE sendromlarında şiddetli egzama, Omenn sendromunda neonatal eritrodermi ve yaygın seboreik dermatit görülür. Fagositik sistem bozuklukları olan çocuklarda, lenfadenit, deri, karaciğer, akciğer apseleri, periodontitis, oral kandidiyazis, selülit ve çıban gibi deri enfeksiyonları bebeklerde ve bebeklerde daha yaygındır [16]. Özofagus muayenesinde bademciklerin küçük ve submandibuler lenfadenopatisinin olmaması da immün yetmezliğin basit ama önemli bir yönüdür [17]. B hücre eksikliğinde lenfoid doku yokluğu, lenf nodu ve bademcik tayin edilememesi, kombine immün yetersizliklerde timus yokluğu görülür. Agamaglobulinemili bebeklerin tonsilleri veya lenf düğümleri yoktur [18].Di George sendromu, yenidoğanda alt kulak ve üst dudakta filtre kısalığı, mandibular hipoplazi, hipertelorizm, bifid uvula ve konjenital kalp hastalığı ve yenidoğanın ilk 24 saatinde standart tedaviye dirençli hipokalsemi ile karakterizedir.

Bağışıklık sisteminin gelişimi yaşla birlikte oluşur. Bebek ve çocuklarda bağışıklık sisteminde bazı farklılıklar vardır. Bebeklerde antikor tepkisi tam olarak oluşmaz. Sağlıklı yenidoğanlar, henüz yabancı antijenlere maruz kalmadıkları için düşük IgA ve IgM seviyelerine sahiptir. Ergenlik döneminde IgA seviyeleri yetişkin seviyelerine ulaşır. IgM seviyeleri, 1 yaşındaki yetişkinlerle yaklaşık olarak aynıdır. IgG, 4-6 ayda yavaş yavaş azalır ve 5-6 yaşlarında, özellikle gebeliğin son trimesterinde plasenta yoluyla doğmamış bebeğe bulaştığı için erişkin düzeylerine ulaşır [4]. Humoral immün yetersizlikler, konjenital transplasental IgG’ye bağlı olarak ilk birkaç ayda asemptomatik olabilir [15].

İn vitro T hücre proliferatif yanıtları da yenidoğanda normalden daha düşüktür. Gecikmiş tip aşırı duyarlılık tepkisi, esas olarak çocuk antijene maruz kalmadığı için 1 yaşına kadar düşüktür. Yenidoğanda enfeksiyonlara yanıt olarak nötrofil sayısındaki artış ve enfeksiyon bölgesine nötrofil ve monositlerin kemotaksisi sınırlıdır. “Doğal öldürücü” hücrelerin aktivitesi, 1 yaşında erişkin düzeyine ulaşır. Kısaca yenidoğanda hem humoral hem de hücresel bağışıklık oluşmaya başlar. Bu nedenle, laboratuvar sonuçları normal yaş seviyelerinde kontrol edilmelidir [4].

İmmün yetmezlik şüphesi olan çocuklarda yapılacak testler aşamalara ayrılır. Gereken ilk laboratuvar testleri tam kan sayımı, periferik yayma, immünoglobulin (IgG, IgM, IgA) seviyeleri ve akciğer radyografisidir. Kanın genel analizi, lökositlerin (lenfositler, nötrofiller ve eozinofiller), eritrositlerin ve trombositlerin sayısını değerlendirir.

HIV hastalarında kan testlerinde spesifik değişiklikler [16].

Leykosit adheziya defekti Leykositoz
T hücre hastalığı Lenfopeniye dirençli
Kombine bağışıklık yetersizlikleri Neytropeniya
X’e bağlı agamaglobulinemi Neytropeniya
Konjenital nötropeni Neytropeniya
Wiskott- Aldrich sindromu Trombositopeni, eozinofili
Hiper İgE sindromu Eozinofili
Dalak veya asplinin fonksiyonel bozuklukları Hovell-Jolly cisimlerinin periferik kan yaymalarında görselleştirilmesi
Chediak Higashi sindromu Nötrofillerde büyük granülleri görmek

Azalmış globulin fraksiyonu, hipogamaglobulinemi, yetersiz beslenme veya protein kaybı ile ilişkili olabilir. Humoral ve kombine immün yetersizliklerde, immünoglobulin (Ig) seviyeleri önemli ölçüde düşüktür, ancak normal Ig seviyeleri antikor anormalliklerini ekarte etmez. Ig düzeyi çok düşükse, antikor yanıtını değerlendirmek anlamsızdır çünkü hastanın antikor sentezi beklenmez [19]. Ig düzeyi normalse, hastada tekrarlayan bir enfeksiyon süreci vardır ve hasta 4 yaşından büyükse IgG alt grupları düşünülmelidir. Bununla birlikte, bir alt grup eksikliği varlığında alt grup seviyeleri normal olsa bile antikor senteziyle ilgili problemleri olan hastalar vardır [18].Ig seviyeleri çok düşükse veya antikor oluşumu eksikliği varsa, birlikte bir T hücresi eksikliği olup olmadığını değerlendirmek için B hücrelerinin sayısına ve T ve B hücrelerinin sayısına bakmak gerekir. Lenfosit alt grupları akış sitometrisi ile ölçülür. CD3 (toplam T hücreleri), CD4 (yardımcı
T hücreleri), CD8 (baskılayıcı T hücreleri), CD19 (B hücreleri), CD16 + 56 (NK hücreleri), klasik immün yetersizlikleri ve tipleri açısından değerlendirilen en yaygın lenfosit alt gruplarıdır [20]. T hücresi reseptör eksizyon halkalarının (TREC’ler) ve T hücresi alt gruplarının sayısını değerlendirmek de faydalı olabilir. B hücresi için, serumdaki spesifik antikorları ölçmek yeterlidir.

Bir T hücresinin etkisini gösteren basit bir parametre yoktur. T hücre fonksiyonunu ölçen in vitro testler: 1. Lenfositlerin mitojenlere proliferatif yanıtının ölçümü; 2. Fitohemaglutinin, Con-A, anti-CD3 antikorlarına mitojen yanıtının ölçülmesi, kaba bir T hücre fonksiyonu göstermektedir [21].

Ig seviyeleri düşük olduğunda, serum albümin seviyeleri izlenmelidir. Düşük albümin seviyeleri böbrekler tarafından protein kaybı veya bozulmuş bağırsak protein emilimi ile ilişkilidir ve immünoglobulin eksikliği olarak ortaya çıkabilir [22].

Humoral bağışıklık sistemi, protein (difteri, tetanoz gibi) ve polisakkarit antijenleri (konjunktival olmayan pnömokok aşısı gibi), aşılara veya geçmiş enfeksiyonlara karşı IgG antikorları ölçülerek daha doğru bir şekilde değerlendirilebilir. Test ideal olarak, daha önce aşı antijenine maruz kalmamış çocuklarda aşılamadan dört hafta sonra gerçekleştirilir. Çocuk daha önce aşı antijenine maruz kalmışsa, aşılamadan 3 hafta sonra mevcut
iki antijene karşı titrede üç kat artış, B hücrelerinin duyarlılığını (yanıtını) gösterir. Protein antijenleri (tetanoz, difteri, kızamık) her yaşta test edilebilir; polisakkarit antijenleri (örneğin, hasta iki yaşında veya daha büyükse)
H.influenzae, Pneumococcus türleri) [20]. Doktorunuz bir konjonktival pnömokok aşısı kullanıyorsa, spesifik serotip IgG antikor titrelerini kontrol etmeniz gerekecektir [23].

Fagositik sistem bozukluğundan şüpheleniliyorsa, nötrofil sayımlarına ek olarak NBT (Nitrobluetetrazolium), DHR (dihidrorodamin) testleri ve serum IgE seviyeleri değerlendirilmelidir. Lökosit yapışma kusuru kalıcı lökositoz ise, bu proteinlerin Tip 1 için CD18 ve CD 11 antikorları ve Tip II için CD15 monoklonal antikorları ile yüzey ekspresyonunu belirlemek için akış sitometrisi kullanılabilir [15].

Hipogamaglobulinemili hastalarda CD19 ve CD20 monoklonal antikorları kullanılarak B hücresinde akış sitometrisi yapılmalıdır. Normalde lenfositlerin% 10’u B hücreleridir. X’e bağlı agamaglobulinemide bu oran% 1’den azdır [15].

Kompleman hatası düşünüldüğünde, CH50 yapılacak ilk testtir. Kompleman bozuklukları, klasik ve alternatif yolların bileşenleri incelenerek incelenir. Klasik yol C1 ve C9’u içerir ve CH50’yi kontrol ederek kontrol edilir. Sonuçlar anormal ise, alternatif yol AH50 veya CH100 kontrol edilerek analiz edilmelidir. İki test sonucunun [24] kombinasyonu kullanılarak belirli eksiklikler belirlenebilir.

Yenidoğanlarda nötropeni varlığında, immün nötropeninin varlığı veya yokluğu, antineutrofil antikorları test edilerek dışlanmalıdır. Yenidoğanlarda antineutrofil antikorlarının etkisi altındaki nötropeni, çocuklarda ve yetişkinlerde olduğu gibi otoimmün süreçle ilişkili değildir, esas olarak kaynak annedir ve anne ve çocukta nötrofile özgü antikor lokuslarının uyumsuzluğundan dolayı nötropeniye neden olur. Maternal immün nötropeni, maternal antikorların birkaç ay içinde kaybolmasıyla düzelen geçici bir durumdur [25].

Radyolojik açıdan (bilateral akciğer radyografisi) enfeksiyonun lokalizasyonu, kardiyak konfigürasyon, timus gölgesi incelenir. T hücresi veya kombine immün yetersizlik düşünülürse, yaşamın ilk aylarında akciğer röntgeni çekilmeli ve timus varlığı açısından değerlendirilmelidir [4].

İkincil Bağışıklık Yetersizliği Sendromu (ICD)

Bazı immün yetersizlikler uzun süre klinik olarak asemptomatiktir ve yetişkinlikte ilk kez belirti olarak ortaya çıkabilir (yaygın değişken immün yetersizlik, seçici IgA eksikliği, IgG alt sınıfları ve bazı kompleman eksiklikleri, dominant IFN-ϒR1 eksikliği). HIV, nedene bağlı olarak yaşamın herhangi bir anında ortaya çıkabilir. Kalıtsal metabolizma, hematoloji veya enfeksiyona bağlı olarak gelişebilir. AIDS’den daha yaygındır. İnsan immün yetmezlik virüsü (HIV), malign tümörler, immünsüpresif ilaçlar, edinilmiş hipogammaglobulinemi (malabsorpsiyon, nefrotik sendrom vb.), Radyasyon ve splenektomi HIV’in en yaygın nedenleridir [26].

Yenidoğanda şüphe varsa, HIV antikorları için laboratuar testleri yapılmalı, farklılaşma için tam kan sayımı, serum Ig ve alt tipleri kontrol edilmeli ve immün yetmezlik şüphesi olan çocuklarda ek testler istenmelidir [23]. 18 aylık ve daha büyük çocuklarda HIV antikor testi için yeterlidir. HIV’e karşı antikorlar doğumda plasenta yoluyla bebeğe bulaştığından, 18 aylıktan küçük çocuklarda viral test yapılması gerekir. Yenidoğanlarda, HIV DNA polimeraz zincir reaksiyonu testi veya HIV RNA testi, yaşamın ilk 14-21 gününde, bir ay ve dört ile altı ayda perinatal olarak edinilmiş HIV enfeksiyonu olanların belirlenmesi için önerilmektedir [27].

2010’dan bu yana, ABD Sağlık ve İnsan Hizmetleri Bakanlığı, yenidoğanlarda SCID (Ciddi Kombine Bağışıklık Yetmezliği) için rutin taramayı önermektedir [28]. SCID, 100.000 canlı doğumdan birinde görülmektedir. SCID nadir olmakla birlikte, hematopoietik kök hücre nakli ile erken teşhis ve tedavi bebek ölümlerini önleyebilir. Amerika Birleşik Devletleri’nde, nakil hayatın ilk üç buçuk ayında yapılırsa hayatta kalma oranı% 94’dür, ancak tedaviye daha sonra başlanırsa% 70’e düşer [29]. Ölüm, esas olarak viral bir enfeksiyondan kaynaklanmaktadır.

ABD çalışmalarında tanı, ayak bileğinden alınan yeni doğmuş bir kan lekesi kullanılarak polimeraz zincir reaksiyonu ile T hücresi reseptör eksizyon çemberlerinin saptanmasına dayanmaktadır [30]. T hücre reseptörünün eksizyon daireleri, yalnızca T hücreleri tarafından üretilen DNA parçalarıdır. T hücre bozukluğu T hücreleri, reseptörün eksizyon çemberlerine% 100 duyarlıdır. Yanlış pozitif oranı% 1.5’tir – prematüre bebeklerde, sağlıklı bebeklerde, prematüre bebeklerde ve yoğun bakım ünitesinde -% 5 [30]. Test protokollerine göre, 37. gebelik haftasından büyük çocuklarda birincil veya ikincil örnekleme yapılabilir. Bu araştırma programıyla hiçbir SCID vakası bulunamadı, ancak diğer T hücre bozuklukları görüldü. Wisconsin’de 71.000 bebek
8 bebekte T hücre disfonksiyonu bildirilmiştir [31]. Başka bir çalışmada,
77.491 bebekten 19’unda T hücre disfonksiyonu tespit edilmiştir [32].

HIV’li çocukların aşılanması [33]
kategori Spesifik bağışıklık yetersizlikleri Kontrendikasyonları olan aşılar Spesifik önerilen aşılar
B-  Humoral lenfositler Şiddetli antikor eksikliği (örneğin, X’e bağlı agammaglobulinemi ve genel değişken immün yetmezlik) OPVFlowerCanlı zayıflatılmış grip aşısı

BCG

Ty21a (canlı tif)

Sarıhumma

QPM

QPMS (kızamık, kabakulak, kızamıkçık ve suçiçeği)

PnevmokokkHib (12-59 aylık çocuklar)
Daha az şiddetli antikor eksikliği (seçici IgA eksikliği ve IgG alt tipi eksikliği) OPVBCGSarıhumma

Diğer canlı aşılar dikkatle kullanılabilir.

Pneumococcus Hib (12-59 aylık çocuklar)
T lenfositler (hücresel ve humoral) Karmaşık Kusur (Şiddetli Kombine Bağışıklık Yetersizliği, Karmaşık Di-George Sendromu) Tüm canlı aşılar Pneumococcus Hib (12-59 aylık çocuklar)
Kısmi kusurlar (Di-George sendromlu birçok hasta, Wiskott-Aldrich sendromu, ataksi-telenjiektazi) Tüm canlı aşılar MeninqokokkHib (12-59 aylık çocuklar)
Interferon-gamma / Interleukin12 eksikliği Tüm canlı bakteri aşıları Yok
Tamamlayıcı Kalıcı tamamlayıcı, uygundin veya faktör B eksikliği Yok MeninqokokkHib (12-59 aylık çocuklar)
Eculizimab (Soliris) almak Yok Meninqokokk
Fagositarfonksiyon Kronik granülomatöz hastalık Canlı bakteriyel aşılar Yok
Fagositik kusurlar tanımlanmamıştır veya kusurlara eşdeğerdirT hücresi ve NK hücre disfonksiyonunda (Chediak-Higashi sendromu, LAD ve miyeloperoksidaz kusuru) Canlı viral ve bakteriyel aşılar Pnevmokokk

Ciddi enfeksiyonları olmayan immün yetmezliği olan çocukların erken teşhisi, zamanında yapılan genetik testler ve prognoz, hem hastanın hem de ailenin yaşam kalitesinin iyileştirilmesi, ölümlerin azaltılması açısından önemlidir. İmmün yetmezlik teşhisi, canlı aşıların kullanımını engelleyerek birçok komplikasyonu önleyebilir. Zamanında immünomodülatör tedavi veya kök hücre nakli, hastanın yaşamaya devam etmesini sağlayacaktır.

Azizova Narmin

Bilimsel Araştırma Enstitüsü Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anesteziyoloji, Resüsitasyon ve Yoğun Tedavi Anabilim Dalı doktoru

Bakü, Azerbaycan

Anahtar dünyalar : bağışıklık sistemi, birincil immün yetmezlik, ikincil immün yetmezlik

Özet: Bağışıklık sistemi yetersizliği, protein, sitokin, sitokin reseptörü, bir veya daha fazla hücre grubu eksikliğinin neden olduğu, bulaşıcı süreçlere duyarlılığı artıran, otoimmün ve lenfoproliferasyona neden olan bir grup hastalıktır. Birincil İmmün Yetmezlik Bozuklukları (PID’ler), bağışıklık sisteminin gelişimini ve / veya işlevini etkileyen konjenital kusurlardır ve esas olarak kalıtsaldır (çoğunlukla otozomal çekinik veya X kromozomuna bağımlı). Çocuklarda Birincil İmmün Yetmezlik Bozuklukları, özellikle hücre içi viral sistemik enfeksiyonlar şeklinde olmak üzere doğumdan itibaren başlar.

Kaynaklar:

  1. Ç.Aydoğmuş, R.Şiraneci. İmmün Yetersizlikte Tanısal Yaklaşım; JOPP Derg 2(2):52-54, 2010
  2. Sütçü, A.Somer. Çocuklarda İmmün Yetmezliklere Yaklaşım, Çocuk Dergisi 14(2):62-65, 2014
  3. Arkwright PD, Gennery AR. Birincil immün yetmezliğin on uyarı işareti: 21. yüzyıl için yeni bir paradigmaya ihtiyaç var. Ann AcadSci 2011; 1238: 7-14.
  4. Turul, İ.Tez. Primer İmmun Yetmezlik Hastalıklarına yaklaşım, 2003,cilt 12
  5. DeVries E, Driessen G. Eğitim makalesi: çocuklarda birincil immün yetmezlikler: tanısal zorluk. Eur J Pediatr . 2011; 170 (2): 169–177.
  6. Ç.Ayvaz; Primer immun yetmezliklere yaklaşım,; Katkı Pediatri Dergisi 2011; 33 (2);85-98.
  7. FM Tosi. Enfeksiyona Normal ve Bozulmuş İmmünolojik Tepkiler. Pediatric Infectious D., 7. Baskı, Philadelphia Ders Kitabı. 2014: 55-106.
  8. Dhrubajyoti Sharma ve ark., Primer İmmün hazırlanan sade ve ile Bir Çocuğa Yaklaşım Hint Dermatol J . 2017 Kasım-Aralık; 8 (6): 391–405.
  9. Norouzi S, Aghamohammadi A, Mamishi S vb. Birincil immün yetmezlik hastalıkları ile ilişkili BCG komplikasyonları. J Infect 2012; 64: 543-54
  10. Aziz Bousfiha , LeïlaJeddane ve diğerleri. 2017 IUIS Birincil İmmün Yetmezlikler için Fenotipik Sınıflandırma; ; J ClinImmunol . 2018; 38 (1): 129-143.
  11. Notarangelo LD, Fischer A, Geha RS, ve diğerleri;. Birincil immün yetmezlikler: J Allergy ClinImmunol . 2009; 124 (6): 1161–1178.
  12. De Vries E. Birincil immün yetmezlik için hasta merkezi taraması: İmmünolog olmayanlar için tasarlanmış çok aşamalı bir tanı protokolü. Immunol 2006: 204-14.
  13. Casanova JL, Abel L. Birincil immün yetmezlikler: emekleme döneminde bir alan. Bilim 2007; 317: 617-9.
  14. Orange JS. Birincil immün yetmezlik hastalıkları için immünoglobulin tedavisinde klinik güncelleme; Bağışıklık Yetmezliği Vakfı; 2012.
  15. Notarangelo LD. Birincil immün yetmezlikler. J Allergy ClinImmunol 2010; 125: 182-94.
  16. Picard C, Al-Herz W, Bousfiha A, vd. Birincil İmmün Yetmezlik Hastalıkları: J ClinImmunol. 2015; 35: 696–726.
  17. Buckley İK. Şüpheli immün yetmezliğin değerlendirilmesi. İçinde: Behrman RE, Kliegman RM.18th ed. Philadelphia: Saunders, 2007: 867-73.
  18. Gathmann B, Grimbacher B, Beauté J, ve diğerleri; Birincil immün yetmezlikler için Avrupa İnternet tabanlı hasta ve araştırma veritabanı: 2009; 157: 3-11.
  19. ARIN E. REUST, MD, MSPH, Missouri Üniversitesi Tıp Fakültesi, Columbia. 1 Haziran 2013; 87 (11): 773-778
  20. Joshi AY, Iyer VN, Hagan JB ve diğerleri. Birincil immün yetmezliğin görülme sıklığı ve zamansal eğilimleri: popülasyon tabanlı bir kohort çalışması. 2009; 84 (1): 16–22.
  21. Ayaşlıoğlu. Hücresel İmmün Yetmezlikler ve İnfeksiyon, Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi 2014: 4:142-149.
  22. Hauk PJ, Johnston RB, vd. İmmün yetmezlik değerlendirmesi: birincil hususlar. Pediatri 20. baskı. Columbus ,: 1 Aralık 2011
  23. Slatter MA, Gennery AR. Klinik immünoloji inceleme serisi: çocuklukta tekrarlayan enfeksiyonları olan hastaya bir yaklaşım. 2008; 152 (3): 389–396.
  24. Turvey SE, Bonilla FA, Junker AK. Birincil immün yetmezlik hastalıkları: klinisyenler için pratik bir kılavuz. Postgrad Med J 2009; 85: 660-6.
  25. Singh S, Gupta S. Birincil İmmün Yetmezlik Hastalıkları: Hindistan’da Farkındalık ve Savunuculuk İhtiyacı. Indian J Pediatr. 2016; 83: 328–30.
  26. Cunningham-Rundles C. Birincil immün yetersizlikte otoimmünite: Hastalarımızdan ders almak. 2011; 164: 6-11.
  27. HIV-Enfekte Çocukların Antiretroviral Tedavisi ve Tıbbi Tedavisi Paneli. Guidelines 5 Kasım 2012.
  28. Bağışıklık Yetmezliği Vakfı SCID Yenidoğan Taraması. Yeni yıl, SCID taramasında yeni güncellemeler. Erişim tarihi 11 Aralık 2012.
  29. Railey MD, Lokhnygina Y ve diğerleri. İlgili donör kemik iliği nakli veya nakil sonrası GVHD profilaksisi alan SCİD’li hastaların uzun vadeli klinik sonuçları. J Pediatr . 2009; 155 (6): 834–840.e1.
  30. Lipstein EA, Vorono S, vd. SCİD’nin yenidoğan taraması ve tedavisinin sistematik kanıt incelemesi. Pediatri . 2010; 125 (5): e1226 – e1235.
  31. Rotalar JM, Grossman WJ, Verbsky J, vd. Şiddetli T hücreli lenfopeni için eyalet çapında yenidoğan taraması. JAMA . 2009; 302 (22): 2465–2470.
  32. Comeau AM, Hale JE, Pai SY, vd. SCİD için popülasyon temelli yenidoğan taramasının uygulanmasına yönelik kılavuzlar. 2010; 33: S273 – S281.
  33. Birincil ve İkincil İmmün Eksiklikleri Olan Kişilerin Aşılanması. Tablo 8-1, ACIP Immuniz için En İyi Genel Uygulama Kılavuzu .; Mart 2018

 

Kategoriler
Çocuk SağlığıSağlık
Henüz Yorum Yok

Cevap bırakın

*

*

Benzer Konular